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血管在脑部或脊髓之内不正常聚集就叫动静脉畸形(AVM)。身体大部分器官组织的养分，由血液携带供应，从动脉开始输送离心脏到各个器官。在器官之内，动脉会分支成非常细的血管，称为微血管。微血管的功能是运送血液里的营养和氧气到达器官组织内。当血液滋养完器官之后，再由静脉系统流回心脏。
当脑部或脊髓有动静脉畸形存在时，动脉内的血液会直接地注入静脉，中间没有经过微血管。因此，流经动静脉畸形的血液不会运输氧气或营养到脑部或脊髓，反而形成一种高流速的「血流短路」，不断得使血液由心脏流到动静脉畸形又很快流回心脏，造成心脏的负担。如此病理性血流流动，经常将导致病人某些特定的症状。
虽然目前有许多关于动静脉畸形生成的理论，但多数研究者相信几乎所有动静脉畸形是先天性的。在发育中的胎儿脑部之内，会存在着类似动静脉畸形的解剖构造，但会随着胎儿逐渐生长而消失。当母体胎儿脑部或脊髓像动静脉畸形的构造没有成功的消失时，此病人出生便会罹患脑部或脊髓的动静脉畸形。在极少数情况下，动静脉畸形可能因为头部外伤而形成，这类型的动静脉畸形被称为硬脑膜廔管(Dura fistula)，但医师通常能区分出动静脉畸形和硬脑膜廔管。
