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临床表现、该并发症、疾病诊断、鉴别诊断

2014-06-26 | 发布者:admin | 查看数:2426


  与其他病因引起的脑积水,共济失调等疾病相鉴别,辅助检查MRI检查和脑脊液细胞学检查,有助鉴别诊断。松果体区肿瘤是现在常见的一种恶性肿瘤,一般在儿童期的发病率较成人高2倍以上。这是一种以发病部位而定义的肿瘤,肿瘤可致脑积水及颅高压,使邻近结构受压导致双眼不能上视、耳鸣、听力减退和造成内分泌紊乱,性功能减退、肥胖、嗜睡等。不同的肿瘤类型发病年龄可略有差异,生殖细胞瘤的发病高峰年龄为12~14岁,畸胎瘤的发病高峰为7~8岁,而此部位的胶质瘤的发病高峰为13~15岁。

  松果体区肿瘤儿童与成人在病理性质上有所不同,儿童以生殖细胞瘤和畸胎瘤多见,而成人以神经胶质瘤和脑膜瘤多见。本组来源于胚生殖细胞的肿瘤占69.4%,其中生殖细胞瘤占36%,畸胎瘤占26%。来自于胶质细胞的肿瘤占20%,而来自于松果体实质细胞的肿瘤为8%。

  临床症状

  1.颅内压增高(95.5%) 肿瘤突向三脑室后部或向前下发展使导水管狭窄及闭锁,可早期引起梗阻性脑积水致使颅内压增高。

  2.临近脑受压症状 肿瘤压迫四叠体上丘可出现双眼上视困难(Parinaud综合征)、瞳孔散大或不等大,光反射消失(占61.4%);肿瘤生长压迫下丘及内侧膝状体可出现耳鸣或听力下降;肿瘤向下发展压迫小脑上脚或上蚓部可出现躯干性共济失调及眼球震颤;肿瘤直接侵犯或沿脑室播散转移至丘脑下部可导致尿崩、嗜睡等下丘脑受损症状。

  3.内分泌症状 肿瘤压迫正常的松果体细胞使褪黑激素分泌减少,去除了褪黑激素对性腺激素分泌的抑制,可导致性早熟(占17.1%),如图1所示,也有少数表现为性征发育停滞。

  4.其他症状 部分患儿可出现癫痫发作,双侧锥体束受压的症状。

  5.椎管内转移 生殖细胞瘤可因肿瘤细胞脱落发生椎管内转移,出现脊髓受损的表现。

  患儿有颅内压增高及双眼上视困难时,应考虑三脑室后部肿瘤的可能性,如男童伴有性早熟者应考虑此区的畸胎瘤。因此,如果您也有上述症状的表现,一定要尽快到医院进行治疗,以免耽误病情。如果您还有什么不清楚的地方,可以直接咨询本站的在线专家。